秋冬季是心腦血管疾病的高發季，除了卒中、腦出血外，一種高發的腦血管疾病也很危險，它叫煙霧病。該病輕則使患者失去記憶、喪失意識，重則偏癱甚至致命。由於其臨床症狀複雜多樣
，極易被誤診漏診。

據了解，煙霧病是一種慢性進展性腦血管病，是兒童最常見的腦血管病，也是引起成人腦卒中的重要原因。該病的發病年齡有兩個高峰：一個是10歲左右的孩童期；一個是30-40suidezhuangnianqi。duihenduorenlaishuo，yanwubingfeichangmosheng，shenzhiyixieyishengyeduiqizhizhishenshao。julejie
，gaibingshiyinweiluneixueguanzaoyingshi
，danaolihuichuxianyichangmijichengduidexiaoxueguanying，xingtairutongyanconglimaochudeniaoniaochuiyan，yincibeichengweiyanwubing。

“過去認為，煙霧病是罕見病，且無法治療。”解放軍總醫院神經外科醫學部主任醫師段煉介紹
，該病最早在日本被發現，後來研究證實
，患者主要以亞洲地區黃種人居多
，日本
、中國、韓國都是煙霧病的高發區。

20年前的一場手術，改變了我國煙霧病診治的現狀。

2002年，當時38歲的陳美清突發“怪病”，半身癱瘓


、偏盲，後來連字也不認識了。當時人們對煙霧病知之甚少，陳美清輾轉於北京
、上海等地四處求醫卻屢屢失望。偶然間，他在網上看到了段煉關於煙霧病的講座，於是帶著希望來到了原解放軍第三零七醫院（現解放軍總醫院第五醫學中心）。在zai這zhe裏li，陳chen美mei清qing被bei確que診zhen為wei煙yan霧wu病bing，段duan煉lian為wei他ta成cheng功gong實shi施shi了le血xue管guan重zhong建jian手shou術shu。術shu後hou第di二er天tian，陳chen美mei清qing驚jing喜xi地di發fa現xian，自zi己ji能neng認ren識shi並bing讀du出chu報bao紙zhi上shang的de字zi了le，而er且qie說shuo話hua、記憶功能也在逐漸恢複
，他又能像正常人一樣工作生活了。更讓他開心的是，這20年，陳美清的煙霧病再沒有發作。

“2002年剛開始接診煙霧病時，國內煙霧病從發病到確診需要3—8年時間。患煙霧病的孩子中
，3/4的人得病三四年後，智力低於同齡人
；而(er)成(cheng)年(nian)人(ren)如(ru)果(guo)發(fa)病(bing)

，後(hou)果(guo)更(geng)嚴(yan)重(zhong)。根(gen)據(ju)缺(que)血(xue)部(bu)位(wei)不(bu)同(tong)
，相(xiang)應(ying)的(de)大(da)腦(nao)功(gong)能(neng)會(hui)發(fa)生(sheng)變(bian)化(hua)，而(er)腦(nao)梗(geng)塞(sai)對(dui)成(cheng)年(nian)人(ren)來(lai)說(shuo)是(shi)不(bu)可(ke)逆(ni)的(de)，因(yin)煙(yan)霧(wu)病(bing)造(zao)成(cheng)的(de)腦(nao)梗(geng)塞(sai)、腦出血，會令患者社會行為能力和社會認知能力退化，甚至會造成抑鬱等精神疾病。”段煉說，如果能早診斷早治療，80%的病人在成功治療後可恢複正常工作。

如何診斷這種“罕見病”呢？“頭痛是煙霧病比較常見的症狀，但並不是頭痛就是煙霧病，還要通過進一步檢查才能確診。”段煉介紹
，臨床可通過無創性血管檢查，如經顱超聲多普勒（TCD）、磁共振血管成像（MRA）等(deng)綜(zong)合(he)判(pan)斷(duan)腦(nao)血(xue)管(guan)形(xing)態(tai)和(he)腦(nao)血(xue)流(liu)儲(chu)備(bei)能(neng)力(li)。醫(yi)生(sheng)也(ye)會(hui)通(tong)過(guo)患(huan)者(zhe)的(de)臨(lin)床(chuang)症(zheng)狀(zhuang)和(he)檢(jian)查(zha)結(jie)果(guo)，綜(zong)合(he)判(pan)斷(duan)缺(que)血(xue)狀(zhuang)態(tai)。煙(yan)霧(wu)病(bing)確(que)診(zhen)的(de)金(jin)標(biao)準(zhun)是(shi)腦(nao)血(xue)管(guan)造(zao)影(ying)。

雖然煙霧病目前沒有明確有效的藥物可以治療，但可以采用外科手術辦法來改善患者生活質量。“血液從心髒左右的頸動脈

、椎zhui動dong脈mai流liu向xiang顱lu底di，會hui合he成cheng一yi個ge環huan島dao叫jiao基ji底di動dong脈mai環huan，而er煙yan霧wu病bing的de發fa病bing位wei置zhi就jiu在zai環huan島dao，即ji基ji底di動dong脈mai環huan的de血xue管guan發fa生sheng了le堵du塞sai。因yin為wei環huan島dao本ben身shen的de血xue管guan出chu了le問wen題ti
，無wu法fa疏shu通tong，外wai科ke用yong的de辦ban法fa就jiu是shi通tong過guo手shou術shu打da開kai肌ji肉rou、顱骨、腦膜，將顱外的血管接進去
，越過環島，建立了一座‘高架橋’來疏通，這叫作腦血管搭橋。”段duan煉lian告gao訴su記ji者zhe，如ru果guo搭da橋qiao成cheng功gong，盡jin管guan大da腦nao環huan島dao部bu位wei依yi然ran堵du塞sai不bu通tong暢chang，但dan搭da橋qiao進jin去qu的de血xue管guan能neng供gong應ying血xue流liu，這zhe種zhong情qing況kuang下xia，雖sui然ran手shou術shu沒mei有you涉she及ji病bing變bian部bu位wei
，但dan病bing人ren的de臨lin床chuang症zheng狀zhuang和he生sheng存cun質zhi量liang都dou能neng得de到dao改gai善shan。

前不久，由北京神經科學學會主辦
、解放軍總醫院神經外科醫學部派駐第五醫學中心神經外科承辦的“驅煙散霧萬例新生”科普公益大講堂舉辦。據介紹，該院已累計開展上萬例血管重建手術，越來越多的煙霧病患者正像正常人一樣學習、工作，享受幸福生活。20年間，該院團隊完成了首個中國煙霧病大樣本量臨床特征分析、首個中國煙霧病分子流行病學研究、首個中國煙霧病全基因掃描組研究，建立了新的煙霧病臨床分級標準
，牽頭製定了《煙霧病治療中國專家共識》。

“無wu論lun對dui患huan者zhe還hai是shi醫yi生sheng來lai說shuo

，煙yan霧wu病bing的de病bing因yin和he發fa病bing機ji製zhi仍reng不bu清qing楚chu
，猶you如ru一yi團tuan迷mi霧wu。我wo們men所suo有you的de研yan究jiu和he努nu力li都dou是shi為wei了le驅qu散san煙yan霧wu

，讓rang患huan者zhe獲huo得de新xin生sheng。”段煉表示，經過幾十年國內外同行的共同努力，雖然對煙霧病的認識和診療有了長足進步
，但對其發病原因、發病機製以及長期預後還沒有徹底闡明，全球範圍內暫無規範統一的治療原則。

“下一步，我們將圍繞煙霧病的發病機製和個體化的綜合治療策略，開展一係列基礎和臨床研究
，爭取早日攻克這一難題。”段煉說。

（本報記者 田雅婷 本報通訊員 張厚地 戴欣）